El glucagonoma es un tumor raro que afecta al páncreas. El glucagón es una hormona producida por el páncreas que funciona con insulina para controlar la cantidad de azúcar en tu sangre.
Las células tumorales de glucagonoma producen grandes cantidades de glucagón, y estos altos niveles crean síntomas graves y potencialmente mortales.
Si tienes un tumor que produce grandes cantidades de glucagón, este afectará muchos aspectos de tu salud.
El glucagón equilibra los efectos de la insulina regulando la cantidad de azúcar en la sangre. Si tienes demasiado glucagón, tus células no almacenan azúcar, y en su lugar, el azúcar permanece en tu torrente sanguíneo.
El glucagonoma conduce a síntomas similares a la diabetes y a otros síntomas graves, incluyendo:
- azúcar alta en sangre
- sed y hambre excesiva debido a la alta concentración de azúcar en la sangre
- despertar frecuentemente durante la noche para orinar
- diarrea
- una erupción cutánea, o dermatitis, en la cara, el vientre, los glúteos y pies, que a menudo tiene costras o está llena de pus
- pérdida de peso involuntaria
- coágulos de sangre en las piernas, también llamados trombosis de vena profunda
No hay causas directas conocidas del glucagonoma. Si tienes antecedentes familiares de un síndrome llamado neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (MEN1, en inglés), tienes un mayor riesgo de desarrollar glucagonoma.
Sin embargo, las personas que no tienen otros factores de riesgo pueden desarrollar estos tumores.
Los glucagonomas son cancerosos, o malignos, alrededor del 75 por ciento de las veces. Los glucagonomas malignos se propagan a otros tejidos, generalmente el hígado, y comienzan a interferir con la función de otros órganos.
El glucagonoma puede ser difícil de diagnosticar. A menudo, los síntomas parecen ser causados por otra afección y pueden pasar años antes de que se haga el diagnóstico correcto.
El diagnóstico se hace inicialmente con varios análisis de sangre. Los niveles altos de glucagón son el sello distintivo de esta afección.
Otras señales incluyen:
- azúcar alta en sangre
- altos niveles de cromogranina A, que es una proteína que a menudo se encuentra en los tumores carcinoides
- anemia, que es una afección en la que tienes un nivel bajo de glóbulos rojos
Tu médico hará un seguimiento de estas pruebas con una tomografía computarizada del abdomen para buscar la presencia de tumores.
Aproximadamente el 75 por ciento de todos los glucagonomas son malignos. Estos tumores pueden propagarse por todo el cuerpo e invadir otros órganos. Los tumores son a menudo grandes y pueden tener de 4 a 6 centímetros de ancho cuando se descubren. Con frecuencia, este cáncer no se descubre sino hasta que se ha propagado al hígado.
El tratamiento del glucagonoma implica extirpar las células tumorales y tratar los efectos de un exceso de glucagón en tu cuerpo.
Es mejor comenzar el tratamiento estabilizando los efectos del exceso de glucagón. A menudo, esto implica tomar un medicamento análogo de la somatostatina, como una inyección de octreotida (Sandostatina). La octreotida ayuda a contrarrestar los efectos del glucagón en tu piel y a mejorar la erupción cutánea.
Si has perdido mucho peso, es posible que necesites una IV para ayudar a restaurar tu peso corporal. Los niveles altos de azúcar en la sangre se pueden tratar con insulina y un seguimiento cuidadoso de los niveles de glucosa en la sangre.
Tu médico también te puede dar un medicamento anticoagulante. Esto evita la formación de coágulos de sangre en las piernas, también conocida como trombosis de vena profunda.
Si estás en riesgo de trombosis de vena profunda, un cirujano puede colocar un filtro en una de tus venas grandes, la vena cava inferior, para evitar que los coágulos lleguen a tus pulmones.
Una vez que tu salud general haya mejorado, es probable que el tumor se extirpe quirúrgicamente. Este tipo de tumores rara vez responde bien a la quimioterapia. La cirugía es más exitosa si el tumor se detecta mientras todavía está confinado al páncreas.
Un cirujano puede realizar una cirugía exploratoria de tu abdomen, ya sea con laparoscopía (con pequeñas incisiones para insertar cámaras, luces y herramientas) o creando una incisión abierta más grande.
La mayoría de los glucagonomas ocurren en el lado izquierdo o en la cola del páncreas. Extirpar esta sección se llama pancreatectomía distal. El cirujano también puede extirpar el bazo. Cuando el tejido tumoral se examina al microscopio, es difícil determinar si es canceroso.
Si es canceroso, el cirujano extirpará la mayor parte posible del tumor para evitar que se propague más. Esto puede incluir parte del páncreas, ganglios linfáticos locales e incluso parte del hígado.
Las complicaciones del glucagonoma incluyen:
- pérdida de peso
- diarrea crónica
- trombosis venosa
- debilidad muscular proximal
- miocardiopatía dilatada
- depresión
- psicosis
La trombosis de vena profunda puede hacer que los coágulos de sangre viajen a los pulmones, lo cual puede ser fatal. Si el tumor llega al hígado, eventualmente puede causar insuficiencia hepática.
Por lo tanto, es determinante que te comuniques con tu médico si sospechas que tienes síntomas de glucagonoma, ya que el tratamiento temprano es más eficaz.
La detección temprana puede ser difícil, por lo que para el momento en que se diagnostica el glucagonoma, el cáncer ya pudo haberse propagado a otros órganos, como el hígado. En este caso, la cirugía no es efectiva.
Una vez se extirpa el tumor, el efecto del exceso de glucagón disminuye inmediatamente. Si el tumor se limita al páncreas, la tasa de supervivencia de 5 años es del 55 por ciento, lo que significa que el 55 por ciento de las personas viven por lo menos 5 años después de la cirugía.
Existe una tasa de supervivencia de 5 años del 15 por ciento si los tumores no se pueden extirpar quirúrgicamente.
Si las opciones de tratamiento son limitadas debido a la extensión del crecimiento del tumor, es importante que te cuides. Si tienes problemas para enfrentar tu diagnóstico, busca un profesional de salud mental o un grupo de apoyo.
Traducción al español por HolaDoctor.
Edición en español por Suan Pineda el 30 de noviembre de 2021.
Versión original actualizada el 18 de marzo de 2021.
Última revisión médica realizada el 18 de marzo de 2021.